Белок болезни хантингтона нужен для правильного развития мозга

Без обычного белка хантингтина синапсы в развивающемся мозге сперва быстро формируются, а позже столь же быстро разрушаются.

Заболевание Хантингтона, как и другие нейродегенеративные заболевания, начинается из-за мутантного белка хантингтина. Мутация делает данный белок токсичным, нейроны начинают погибать, что проявляется во множестве признаков: человеку становится весьма проблематично осуществлять контроль перемещения, ухудшается способность и память к концентрации, улучшается агрессивность и депрессивность. Как в большинстве случаев не редкость при таких заболеваниях (к каким относятся и синдром Альцгеймера, и синдром Паркинсона), явные психологические симптомы появляются тогда, в то время, когда мозг уже очень сильно поражён.

Отсутствие белка хантингтина приводит к стрессу в служебных клетках мозга – астроцитах (зелёные) и клетках микроглии (красные и белые). (Фото Spencer McKinstry / Duke University).

Но пара лет назад нейробиологи из Университета Дьюка  неожиданно поняли, что белок заболевания Хантингтона вовлечён в процессы формирования новых синапсов. По большому счету до сих пор о обычных функциях хантингтина известно только в самых неспециализированных чертах, исходя из этого исследователи воспользовались случаем и попытались глубже изучить его авторитет на развивающийся мозг. Для этого в коре мозга мышей отключали ген белка и после этого наблюдали, что будет происходить с нейронами на различных стадиях развития.

На третьей семь дней от роду (что приблизительно соответствует двухлетнему ребёнку) у мышей в мозге случался «синаптический взрыв» – соединения между нейронами у них образовывались очень деятельно. Разумеется, такая реакция нейронов связана с огромным потоком зрительной и слуховой информации, которая начинает поступать в мозг животного в этом возрасте. Но у мутантных мышей, лишённых хантингтина, формирование новых межнейронных контактов шло не в пример стремительнее, чем у обычных.

  К пятой семь дней начиналось редактирование синапсов: кое-какие из них усиливались, кое-какие ослабевали и по большому счету исчезали. Такое перераспределение межнейронных контактов нужно для верной настройки мозга – нейроны избавляются от ненужных соединений и тем самым оптимизируют потоки информации, каковые через них проходят. У простых, немутантных мышей данный процесс шёл как нужно.

А вот у животных с отключённым хантингтином деградации подверглись большая часть синапсов, независимо от того, как они необходимы либо не необходимы мозгу.

Более того, отсутствие белка вводило клетки в стресс, что особенно было заметно в участке коры, что обменивался данными с полосатым телом. Стриатум, либо полосатое тело, нужен для контроля над мышцами, сложных рефлексов и двигательных реакций. При болезни Хантингтона стриатум страдает одним из первых; но, с учётом новых данных, мы можем заявить, что полосатое тело по большому счету во многом зависит от белка хантингтина и потому очень сильно реагирует на всё, что с этим белком происходит.

Его отсутствие ввергает клетки стриатума в стресс, иначе, мутация в хантингтине тут же запускает нейродегенеративные процессы.

Но ещё более интересным выяснилось следующее: в то время, когда у мышей провоцировали саму заболевание Хантингтона, другими словами в то время, когда заставляли нейроны синтезировать мутантный белок, то картина с синапсами была та же, что и в отсутствие белка – синапсы сперва сверхактивно образовывались, а позже быстро разрушались. Получается, хантингтин нужен для помощи синапсов.

И он должен быть в обычной, немутантной форме (так как, строго говоря, вредные особенности у него появляются лишь по окончании мутации). Экспериментальные результаты авторы работы разместили в Journal of Neuroscience.

Это не первый случай, в то время, когда у белков, вовлечённых в нейродегенеративные процессы, находят ответственные и нужные функции. Известно, к примеру, что похожую работу в синапсах делает прионный белок PrP, без которого слабеют синаптические контакты; а по поводу предшественника бета-амилоида (белка заболевания Альцгеймера) удалось узнать, что он нужен для созревания и появления новых нейронов. Быть может, верным образом влияя на такие белки, мы сможем обратить вспять разрушительные процессы в мозге, вызываемые мутантными формами этих же белков.

Создатель: Кирилл Стасевич

Источник: www.nkj.ru

Случайные записи:

• Шимпанзе любят готовить
• Молекулярный sherlock ищет вирусы

Сколько мышцы \

Похожие статьи, которые вам понравятся:

• Как свет помогает мозгу бороться с болезнью альцгеймера

  Световые импульсы определённой частоты уменьшают уровень патогенных белков, запускающих нейродегенеративные процессы. Заболевание Альцгеймера, как и…

• Получены данные о влиянии гена sirt1 на развитие болезни хантингтона

  Исследователи из университета Джона Хопкинса при проведении изучения с применением генетически поменянных лабораторных мышей поняли, что ген SIRT1,…

• Болезнь паркинсона идёт в мозг из кишечника

  Комплексы протеиновых молекул, каковые вредят нейронам и содействуют формированию синдрома Паркинсона, смогут приходить в мозг из пищеварительной…

• Ученые продвинулись в борьбе с загадочной болезнью хантингтона

  Научное изучение, результаты которого были сравнительно не так давно опубликованы во многих авторитетных научных источниках Европы, помогло ученым…